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          健康教育
          Health Control
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          他/她們值得被關注,本是花一般的年紀,卻……

          文章編輯:【鄭州頤和醫院】發布日期:2020-05-04 09:13:08



          2013年5月1日,《中華人民共和國精神衛生法》正式實施,國家把每年5月1日定為《精神衛生法》宣傳日,旨在呼吁全社會共同關注、關愛精神障礙患者,使患者順利回歸社會、正常生活。今天,就帶領大家認識一類精神障礙——“肝豆”。


          什么是“肝豆”?

          肝豆狀核變性,也稱Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一種常染色體隱性遺傳代謝性疾病,世界范圍發病率為1/100000-1/30000,致病基因攜帶者為1/90。

          肝豆狀核變性的致病基因為ATP7B,其突變導致ATP酶功能減弱或喪失,使血清銅藍蛋白合成減少以及膽道排銅障礙,導致體內過多的銅在機體各組織尤其是肝臟、大腦、角膜、腎臟等部位沉積,引起相應的臨床表現,包括神經精神癥狀、肝生化異常、角膜K-F環、腎損害、溶血性貧血、骨骼肌肉損害等。該病常在青少年時發病,是至今為數不多的既是可治性又是致死性的遺傳性疾病之一,關鍵在于能夠早期發現并及時有效治療。


          “肝豆”的診斷

          WD的診斷,需結合患者的臨床表現(尤其是肝臟和神經精神癥狀)、角膜K-F環、血清銅藍蛋白及血清銅和24小時尿銅等綜合判斷。歐洲指南提出,將評分系統應用于WD的診斷。


          變化多樣的“肝豆”

          該病發病年齡懸殊,5~35歲為高發,有報道稱年齡最小為9個月,最大為72歲。并有以下幾個特點:起病緩急與病情進展速度不一;各臟器受損的順序和程度也存在差異;體內銅沉積的部位和數量存在一定個體差異,造成不同臟器為主的全身性功能損害。

          該病臨床癥狀復雜而多變,極易容易誤診,據國內有關報道,一般誤診率在24~90%之間,平均為43.2%。誤診時間最短1個月,最長19年。


          如何識別“肝豆”?

          有以下癥狀者,需謹慎WD可能:

          1. 常見于兒童,多次及多項檢查均不能解釋的肝臟疾病。比如,不明原因的肝脾腫大、肝硬化、黃疸及爆發性肝功能衰竭伴或不伴溶血性貧血等;

          2. 不能解釋的神經精神癥狀。如不明原因的錐體外系癥狀,尤其是肢體震顫,肌張力增高;言語含糊或聲音低沉、流涎、吞咽困難、步態不穩等;

          3. 精神癥狀伴肝臟病史和(或)肝臟癥狀;

          4. 不明原因的腎小管病變或骨骼病變;

          5. 不明原因反復出現的溶血性貧血;

          6. 家族中有相同或類似患者,特別是患者的近親。


          可以控制的“肝豆”

          該病的治療效果,與確診早晚關系密切。因此,肝豆狀核變性的早期診斷和治療尤為重要。一旦延誤診斷,不能及時忌銅飲食及驅銅治療,將會產生永久的神經功能和肝功能的損傷。WD的治療原則是盡早治療,終身治療,定期隨訪。治療方案包括忌含銅飲食,驅銅藥物治療,對癥治療及肝移植治療。


          “肝豆”的隨訪

          現有治療措施對WD患者是有效的,大部分患者預后良好。患者隨訪的目的是確定患者臨床或生物化學指標上的改善,以確保其治療的依從性,并及時發現藥物治療的不良反應。

          需要常規監測的指標包括:全血細胞計數、尿常規、轉氨酶、INR、血清銅和銅藍蛋白,以及常規體檢和神經系統檢查。建議使用青霉胺治療的患者在初始治療1個月內,每周隨訪1次,其后6個月內每月隨訪1次,最后可以每6個月隨訪1次例。必要時查24小時尿銅以監測青霉胺的療效及患者的依從性。對患者進行隨訪監測的頻率視情況而定,但無論如何,每年至少需要隨訪患者2次。


          “肝豆”伴隨的精神癥狀

          絕大多數患者起病緩慢,以精神障礙首發者約占20%,甚至一開始被誤診為精神疾病,主要表現為以下方面:

          1. 情感障礙:不自主的無故苦笑、喜怒無常、易激動、焦慮、抑郁、情感淡漠,少見的也有輕躁狂、躁狂;

          2. 人格改變:易激惹、情緒波動、易生氣、有攻擊行為;

          3. 反復的幻覺、妄想、幻聽及被害妄想;

          4. 其他癥狀:錐體外系運動障礙,肢體震顫、肢體擺動、肌張力增高、不自主運動、共濟失調、構音障礙、流涎、吞咽困難。


          “肝豆”患者的宣教

          1. 飲食:告知患者及其家屬飲食忌口對本病的治療具有重要意義,指導食用含銅量低的食物,如白米面、牛奶、蘿卜、土豆、蘋果、橘子等;避免含銅量高的食物,如豌豆、蠶豆、堅果類、貝殼類、螺類,各種動物肝臟和血以及巧克力、咖啡等;避免使用銅制食具和炊具。 

          2. 服藥:指導患者和家屬正確服藥,并告知患者家屬藥物的不良反應及服藥的注意事項。告知患者家屬肝豆狀核變性患者需長期不間斷服藥,切不可隨意減量或停服,家屬應督促患者服藥或喂藥到口。教會患者家屬正確識別病情變化的一些表現,定期到門診復查及治療。 

          3. 生活:病友的病態行為,如動作協調性差,走起路來左右搖擺,步態不穩。對病友做生活鍛煉時,必須嚴密陪同,加強保護性措施,以免摔倒或碰撞到其他異物上。當護士做專業護理時,同樣存在安全問題,病友每天的治療時間長達6-7個小時,由于長期的住院治療,產生了焦慮暴躁情緒,趁護士做其他操作時,病友由于手肢不利索,便用嘴去拔除扎在手上的針頭,以對抗打針吃藥。這種行為不僅危險,還不利于疾病的治療,這就是需要強化病友個體的健康教育,及專業巡視的加強。 

          4. 情緒:指導患者生活起居要有規律,要保證充足的睡眠,特別是年齡偏小的患者。適量活動,不過度玩耍、嬉戲,避免疲勞和過度緊張。應保持愉快的心情,樂觀的態度和穩定的情緒,避免因情緒刺激而使病情反復或加重。


          科室簡介

          鄭州頤和醫院神經內科六病區,于2016年3月1日成立,現擁有2個亞學科:肝豆狀核變性和神經腦血管。科室由學術帶頭人張東鋒主任帶領一支專業的醫護團隊,科室現各級醫護人員共16人,其中副主任醫師1人,主治醫師4人,住院醫師1人,主管護師1人,護師3人,護士6人。

          自科室成立以來,吸引了全國各地的肝豆及腦血管患者前來就診,迄今為止共收治入院患者有千余人。考慮到“肝豆”的家庭條件,科室的床位費設置為不同層次,滿足不同經濟人群的需求,肝豆患者飲食需求不同于常人,院內特意設置了廚房,方便患者做飯就餐。

          在科室主任張東鋒、護士長荊翠珍帶領下,神經內科六病區現已成為我國中西部地區規范化治療肝豆狀核變性等神經疑難雜癥診治為主的特色專科團隊。


          專家介紹

          張東鋒 科主任,副主任醫師,神經內科博士研究生。河南省中西醫結合神經內科專業委員會常委,河南省中西醫結合眩暈病專業委員會常委,鄭州市中西醫結合腦病專業委員會副主委兼秘書,鄭州市青年科技專家,鄭州市新長征突擊手,鄭州衛生系統知名學科帶頭人,中華兒慈會特聘全國醫療專家顧問。

          從事神經病學臨床、科研工作10余年,擅長肝豆狀核變性、帕金森病、頭痛、眩暈、癲癇、腦梗死、腦出血、意識障礙等神經危重癥的處理,率先在河南省開展了帕金森病的DBS治療及倡導了肝豆狀核變性的個體化治療原則。目前主持省、市科技攻關科研項目3項,專項基金1項、博士基金1項(肝豆狀核變性相關研究),所主導的肝豆狀核變性個體化治療技術獲得鄭州市第六屆青年科技進步獎,河南省科普成果一等獎,發表論文30余篇。

          親愛的朋友們,如果您身邊有這樣癥狀的患者請相互轉告,鄭州頤和醫院神經內科六病區全體醫護人員與你“銅”行,并肩戰“豆”,迎接美好的每一天!


          神經內科六病區位置:

          鄭州頤和醫院住院部C座一樓西 

          神經內科六病區電話:

          0371—56571092(56571093)

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